Пигментная крапивница мастоцитоз

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в коже. При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов кожного зуда.

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

температурные воздействия (холод или тепло);
трение;
сдавливание;
прямые солнечные лучи;
смена климата;
стрессовые ситуации;
токсические соединения;
лекарственные препараты;
некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества меланина в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

пигментный невус;
ретикулез кожи;
дерматофиброма;
врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
пузырчатка новорожденных;
лимфогранулематоз;
гемангиома;
ксантома;
гистиоцитоз X;
лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

гистологический анализ биоптата кожи;
общий анализ крови;
анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

антигистаминные препараты: Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
цитостатики: Проспидин и др.;
Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

В некоторых случаях при выраженных косметических дефектах проводится удаление мастоцитом хирургическим путем.

Всем больным с пигментной крапивницей необходимо предохранять кожу от механических и тепловых воздействий, провоцирующих обострение заболевания.

Характер прогноза при пигментной крапивнице зависит от формы заболевания. В 70% случаев кожный мастоцитоз младенческого возраста самоизлечивается до полового созревания.

При появлении пигментной крапивницы в подростковом возрасте избавиться от нее удается 56% пациентов. У взрослых кожный мастоцитоз часто прогрессирует и сопровождается поражением внутренних органов. При развитии системного мастоцитоза заболевание часто заканчивается летальным исходом.

К какому врачу обратиться

Если у пациента имеется только пигментная крапивница, без системных изменений, которая и описана в статье, ему следует лечиться у дерматолога. При поражении внутренних органов, наблюдаемых при системном мастоцитозе, лечение проводят профильные специалисты (гематолог, онколог), к которым дает направление дерматолог.

Мастоцитоз: причины, кожные и системные формы, лечение

Патология встречается редко – не более 1 случая на 1 тысячу пациентов. 70% больных составляют дети в возрасте до двух лет. У них крапивница протекает довольно легко. У взрослых поражаются печень, селезенка, кишечник и костная система.

Механизм развития болезни

Тучные клетки (мастоциты) – это подвид лейкоцитов. В зрелом состоянии они локализуются в соединительно-тканных структурах организма. Мастоциты играют важную роль в развитии процесса воспаления, аллергии, анафилактических реакций. Кроме того, они участвуют в заживлении тканей, образовании новых сосудов в местах их повреждения.

В цитоплазме клеток содержится большое количество гранул с медиаторами воспаления – гистамином, гепарином, цитокинами. Высвобождаясь в окружающие ткани и кровеносное русло, вещества провоцируют увеличение проницаемости сосудов. Следствием этого является развитие местного отека, повышение температуры, покраснение. Раздражение чувствительных нервных окончаний вызывает зуд и боль. Активация мастоцитов на коже выглядит как красные, вздутые пятна, похожие на комариный укус.

Конкретные факторы, вызывающие мастоцитоз у детей и взрослых, до сих пор точно неизвестны. Возможная роль в возникновении заболевания отводится мутации. Она повреждает ген, кодирующий рецептор фермента тирозинкиназы. В результате этого становится возможным неограниченное деление мастоцитов.

Также у предрасположенных к заболеванию людей активацию мастоцитов вызывают:

действие на кожные покровы холода или тепла, избыточное трение при ношении ремней, тесной одежды;
пчелиный или змеиный яд;
укусы насекомых;
алкоголь;
ряд пищевых продуктов (цитрусовые, сыры, копчености, специи);
лекарства (витамины группы В, Аспирин, препараты для местной анестезии, йодосодержащий рентгеновский контраст).

Дерматологи различают 4 основные разновидности заболевания:

Кожная детская. Обычно мастоцитоз у детей в первые два года жизни. Характерно легкое течение без поражения внутренних органов. Пигментная крапивница проходит по мере роста ребенка.
Кожная взрослая. Тучные клетки скапливаются в коже и во внутренних органах. Базофильные инфильтраты находятся на слизистой желудочно-кишечного тракта, в селезенке, почках. Характерно стабильное течение, патология не поражает другие ткани и органы. Но такая форма пигментной крапивницы у взрослых требует длительной терапии.
Системная. Скопления тучных клеток локализуются во внутренних органах. Высвобождение цитокинов в кровеносное русло вызывает нарушения в работы всего организма. Системный мастоцитоз особенно негативно воздействует на сердечно-сосудистую систему взрослых пациентов.
Злокачественная. Наблюдается при опухолевом перерождении мастоцитов. При этом теряется контроль над количеством тучных клеток.

Мастоцитоз у детей проявляется нарушением состояния кожного покрова. Основными признаками являются:

Зудящие высыпания. Они имеют округлую форму в виде пятен или папул. Их цвет варьирует от красного до светло-желтого.
Положительный симптом Дарье. Возникает волдырь при раздражении кожи в месте покраснения.

Проявления системной формы заболевания у взрослых разнообразны и связаны с поступлением в кровь воспалительных медиаторов из гранул тучных клеток. В организме запускается процесс общего воспаления с поражением практически всех органов и систем.

Симптомы заболевания во взрослом возрасте:

периодические приступы лихорадки с подъемом температуры до 38–38,5 0 С;
анафилактические проявления (обмороки, падение артериального давления, шоковое состояние);
боли в суставах и костях;
нарушение стула, хроническая диарея;
боли в эпигастральной области («под ложечкой»);
тошнота, рвота;
резкие перепады настроения, повышенная раздражительность, депрессия.

К какому врачу обращаться при мастоцитозе?

Пигментная крапивница в кожной форме лечится врачом-дерматологом. При системном поражении терапия болезни проводится гематологом. Злокачественная форма требует обращения к онкологу.

Диагностика

Постановка диагноза проводится на основе визуального осмотра и гистологического анализа участков кожи. Кожные проявления болезни у взрослого – это признак повреждения костного мозга и других органов. Поэтому для таких пациентов обязательно берется биопсия. При мастоцитозе выявляется скопление тучных клеток.

Дифференциальная диагностика проводится с теми патологиями, которые имеют похожие симптомы. К таким недомоганиям относят:

анафилактический шок;
опухоль мозгового слоя надпочечников (феохромоцитома);
повышенная продукция серотонина и гистамина в органах желудочно-кишечного тракта (карциноидный синдром).

Для подтверждения диагноза проводят клинические анализы:

Крови. Выявление повышенного содержания базофилов и лейкоцитов.
Мочи. Определение гистамина и его метаболита – имидазолуксусной кислоты. При генерализованной форме заболевания эти показатели в несколько раз превышают норму и практически не меняются при кожной разновидности.
Сыворотки крови. При системном поражении уровень фермента триптазы резко возрастает.

У детей заболевание не требует терапии. У взрослых в основе лечения мастоцитоза лежит постоянный прием антигистаминных препаратов (Фенкарол, Гисманал, Трексил, Тамагон, Эриус). Для местного применения с целью стабилизации мембран тучных клеток используют кромолин натрия.

При тяжелом течении заболевания применяют синтетические глюкокортикостероиды, например, преднизолон. Врачи рекомендуют сочетать его прием с ультрафиолетовым облучением пораженных участков.

Осложнения, если не лечить

Для взрослых болезнь представляет опасность, потому что протекает в тяжелой форме с генерализацией процесса и поражением большинства систем организма. В тяжелых случаях возможен смертельный исход.

Профилактика

Основное внимание необходимо уделить профилактике. Меры, которые помогут предотвратить активацию тучных клеток, состоят в отказе от:

определенных продуктов (рыба, моллюски, цитрусовые, сыр);
приема некоторых медикаментов (Аспирин, витамины группы В, Хинин, Кодеин, Декстран);
использования косметики с метилпарабеном.

Пигментная крапивница – это заболевание, причины появления которого слабо изучены. Если поставлен такой диагноз, то пациенту потребуется длительная терапия. При ее отсутствии или несоблюдении рекомендаций врача патология будет прогрессировать.

Автор: Анастасия Хомякова, врач,
специально для Okulist.pro

Полезное видео про пигментную крапивницу

Список источников:

Халиулин Ю. Г. Мастоцитоз: клинические проявления, методы диагностики и тактика ведения пациентов // Лечащий врач. 2014. №8.
Клиническая онкогематология — Волкова М.А. — Руководство 2011 г.
ред. Панкратов В.Г. Дерматология. 2012.

Пигментная крапивница

Медицинские работники считают, что пигментная крапивница представляет собой редкую форму болезни, такую, как мастоцитоз. Статистические выкладки показывают, что в 75% случаев данная патология проявляется у детей.

Также ею страдают и взрослые. Первый раз описан данный недуг названный “хроническая крапивница”, при котором имеет место нарушение пигментации, в 1869 году. С 1953 г. его именуют “мастоцитозом”.

Мастоцитоз представляет собой инфильтрацию тучными клетками кожи, тканей и органов. Проявляется системный мастоцитоз, когда высвобождаются медиаторы. Такому процессу способствует употребление спиртного и еды. Данное положение обуславливает зуд, покраснение и сыпь.

Проявляется системный мастоцитоз различными отрицательными признаками. В частности в костном мозге имеют место процессы, связанные с замещением здоровых клеток на мастоциты.

Дегенеративные процессы затрагивают костную систему. Они сигнализируют о себе остеопорозом и болезненными ощущениями в суставах. В тканях печени осуществляется локальная замена клеток печени на клетки соединительной ткани.

Процесс развития заболевания поражает нервные окончания. Неприятная симптоматика сказывается на пищеварительном тракте и увеличении селезенки.

Распознать мастоцитоз кожи можно по следующим симптомам. На коже начинают образовываться папулы и узлы. Там где высыпало человека, начинает мучить зуд. Изредка может повышаться температура. Также больной испытывает учащенное сердцебиение. Зачастую давление снижается.

Причины возникновения

На данный момент конкретные причины, обуславливающие развитие болезни не были точно установлены. Поэтому его рассматривают в разнообразных патологических состояниях.

Влиять на развитие болезни могут иммунные факторы. При этом проявляется негативная симптоматика вследствие нарушения кроветворения. Возникает мастоцитоз у взрослых при мутации разных генов.

Специалисты также рассматривают не иммунные причины, вызывающие болезнь. Повлиять на развитие пигментная крапивница мастоцитоз способно множество факторов.

Среди них выделяют и физические, когда кожные покровы испытывают трение. Провокаторами недуга может быть изменчивый климат, холодная или теплая погода. Неприятная симптоматика может проявиться после контакта с водой или укусов насекомых.

Также после принятия алкоголя или пользования наркотиками. Вызывать патологию могут токсины бактерий и продукты (сыры и цитрусовые). Проявиться патология может после приема медикаментов, в которых содержатся витамины В и местные анестетики.

Диагностика

Поставить диагноз системный мастоциоз можно по результатам биопсии. Дерматологом будет осуществлена дифференциальная диагностика данного недуга с иными болезнями. Во внимание берется ретикулез кожи, лекарственная сыпь и ксантома.

Обнаружить подозрение, указывающее на данную патологию, в основном можно с помощью симптома феномена Дарье-Унна. Но окончательно ставится диагноз только на основе лабораторных исследований, состоящих из гистологического анализа биоптата кожи, общего анализа крови и мочи на гистамин.

Если подозревается наличие системного мастоцитоза, то показано комплексное обследование, включающее УЗИ внутренних органов, МРТ, консультации узких специалистов.

Определиться с окончательным диагнозом пациент может, записавшись на прием к узким специалистам таким, как гематолог, терапевт. Они на основе данных назначат схему лечения, что приведет к скорейшему выздоровлению.

На сегодняшний день конкретного ЛС от мастоцитоза нет. Прием препаратов позволяет эффективно избавиться от проявлений неприятной симптоматики. Их прописывает доктор исходя из симптомов пациента.

При этом доктором берется во внимание возраст, выраженные симптомы, предположительные причины болезни. У детей системный мастоцитоз может не иметь выраженных изменений на кожных покровах.

В данной ситуации лечение не проводится, так как по достижению подросткового возраста наблюдается самоизлечивание. Статистика свидетельствует о 70% благоприятного исхода.

Если пигментная крапивница у взрослых обусловлена поражением внутренних органов, то курсовая терапия осуществляется узкими специалистами (гематологом, онкологом).

Кроме приема медикаментов лечится мастоцитоз также с помощью ПУВА-терапии, состоящей из комбинированного действия на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов).

В исключительных ситуациях, когда имеются выраженные косметические недостатки, мастоцитомы удаляются при оперативном вмешательстве.

Рекомендовано больным с таким диагнозом предохранять кожные покровы от механических повреждений, перегрева, что становится причиной обострения недуга. Именно избегание того, что способствует провоцированию симптомов заболевания, является результатом эффективности лечения.

Первые шаги

Крапивница часто проявляется на фоне анафилактического шока, может сочетаться с отеком Квинке. Поэтому необходимо знать их проявление. Если имеется на них подозрение, то требуется скорая медицинская помощь.

Если беспокоит кожный мастоцитоз, то нельзя тереть кожу, расчесывать участки, на которых имеется воспаление даже при сильном зуде. Запрещается прокалывать волдыри и пытаться выдавливать жидкость. Рекомендовано носить свободную одежду во избежание контактов сыпи с ней. Ухудшает состояние купание в теплой ванне.

Следует исключить прием таких лекарственных средств, как аспирин (большие дозы), кодеин, а также воздействие предполагаемых аллергенов на организм.

Если имеется подозрение на пищевую аллергию, то принимаются энтеросорбенты (белый уголь, энтеросгель и др.), слабительное, промывается желудок. При укусе насекомого необходимо удалить жало. Если имеется контактная аллергия, то устраняется раздражитель с кожи.

Медикаментозное лечение

Может состоять из противоаллергических, нестероидных противовоспалительных, антигистаминных ЛС, кортикостероидов и др. Так прием антигистаминов группы Н1 облегчает зуд, Н2 – купирует диспептические симптомы.

Кромогликат натрия облегчает симптоматику со стороны ЖКТ. Применение кортикостероидов рекомендовано в сочетании с мальабсорцией, если отмечается асцит и диарея. Антигистаминные препараты составляют обязательную часть терапии.

Ослабить тучноклеточный лейкоз при агрессивной форме мастоцитоза поможет а-интерферон, действие которого основано на уменьшении пролиферативного потенциала прогениторных клеток.

Иматиниба мезилат назначают на основе анализа образцов из очагов, имеющих большое количество тучных клеток, с целью определения их мутации. Тучные клетки, являющиеся частью иммунной системы, вырабатывает костный мозг.

Народные средства

Вылечить одиночное мастоцитома солитарная можно с помощью лекарственных растений. Хорошо помогает в борьбе с отрицательными симптомами настойка крапивы.

Для ее приготовления надо взять одну столовую ложку крапивы на стакан горячей воды. Настой нужно выдержать в течение полчаса. Употреблять отвар необходимо по половине стакана четыре или пять раз на протяжении суток.

Действенным средством, которое поможет вылечить недуг является сок сельдерея. Принимать его нужно по половине стакана трижды в день за полчаса до еды. Также отличным средством будет настой из мяты.

Приготовить его несложно: требуется взять 4 чайные ложки перечной мяты и залить 300 мл кипятка. Полученный настой следует подержать час. Пить необходимо по пятьдесят миллилитров три раза в течение дня.

Основным правилом в излечении крапивницы является соблюдение диеты. В меню не следует включать жирную, соленую пищу и острые приправы. Также при составлении гипоаллергенной диеты нужно исключить спиртные напитки.

Людям, которые столкнулись с данным недугом, надо свести к минимуму насыщенные жиры. В тоже время в рацион требуется включить Омега жирные кислоты. Они содержатся в авокадо, растительном масле и орехах.

Обязательным условием является ежедневное употребление воды в объеме 1,5 литров. На столе должны присутствовать фрукты и овощи. Важным считается употребление пищи, насыщенной клетчаткой. Она входит в состав каш, хлеба из цельного зерна.

В пище должны присутствовать натуральные масла такие, как оливковое или кокосовое. При этом надо свести к минимуму соль и сахар.

Такая диета должна соблюдаться будущими мамами. Правильно составленный рацион позволит исключить появление пигментной крапивницы. В этом плане надо совсем отказаться от продуктов, вызывающих аллергические реакции.

К данным продуктам относятся сладкие газированные напитки, шоколадные и хлебобулочные изделия. Следует отказаться от употребления копченостей и сарделек.

В рацион нужно включить сметану, творог. Особенное внимание следует уделить зелени. Есть можно вареное говяжье мясо, индейку. Пить лучше минеральную воду без газа, отвар шиповника. Также можно употреблять несладкие компоты.

Фото заболевания

Следует посмотреть мастоцитоз на фото, чтобы понять верно, ли определена болезнь.

На теле появляются пятна, при этом кожные покровы имеют оранжевый оттенок. Постановку точного диагноза может выполнить только специалист.

Что такое пигментная крапивница (мастоцитоз)

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь.

Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены. Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется.

При появлении крапивницы (крупных красных или коричневых пятен на теле) необходимо получить помощь специалиста, диагностировать заболевание и получить лечение, направленное на скорейшее выздоровление пациента.

Проявления мастоцитоза

Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых. При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток.

Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность.

Что такое мастоцитоз, расскажет это видео:

Поэтому иное название эта болезнь получила — тучный лейкоз или пигментная крапивница. Пигментная крапивница детского возраста возникает у детей до 2 лет. Данная форма заболевания практически никогда не переходит в стадию системного мастоцитоза, не поражает при этом внутренние органы.

В этом случае болезнь способна приобретать более сложную форму, возможно поражение внутренних органов и под влиянием определенных факторов трансформация здоровых клеток в злокачественные образования.

Симптомы пигментной крапивницы

Симптомы кожного мастоцитоза заключаются в следующем:

Краснота, отечность и воспаление кожи;
Зудящие пятна, способные превращаться в волдыри;
Покраснение отдельных участков кожи;
Пониженное давление, общая слабость;
Время от времени увеличивается частота сердечного ритма;
Боли в животе и нарушение стула;
Мигрень;
Периодически повышается температура.

При касании к зудящим пятнам или под действием повышенного температурного режима, пятна становятся более выпуклыми, а также на пораженных местах наблюдается повышенная болезненность тканей.

Когда пятна воспаляются и отекают, можно говорить о возникновение в их полости жидкости.

Такая симптоматика может беспокоить человека как несколько дней, так и в течение многих лет. Лекарственные средства могут лишь слегка ослабить данные проявления.

Причины возникновения мастоцитоза

До сих пор нет точных данных о факторах, провоцирующих возникновение болезни. Заболевание может возникнуть по причине имунных и неимунных процессов в организме.

Чаще всего заболевание возникает при большом количестве воспалительных клеток в кожных покровах вследствие поражения инфекциями организма, а также длительное воздействие на организм токсических веществ.

К факторам, способным увеличить количество тучных клеток можно отнести:

Раздражители из внешней среды – повышенные температуры, трение;
Большая физическая активность;
Воздействие токсинов и ядов, отравление и интоксикация организма;
Воздействие ультрафиолетовых лучей;
Частые стрессовые состояния;
Злоупотребление алкогольными напитками;
Частый прием обезболивающих лекарственных средств.

Диагностика мастоцитоза

Если вы заметили у себя крупные пигментные зудящие пятна, самое время обратиться к специалисту-дерматологу.

Если в результате в крови повышены базофилы, нейтрофилы, а в моче содержится гистамин, это подтверждает прогрессирующее заболевание мастоцитоза. Для диагностики заболевания врачи прибегают к методу миелограммы, с помощью которой обнаруживаются место локализации тучных клеток.

В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика, которая исключает наличие иных, более осложненных кожных заболеваний.

Консервативное лечение

Диагностикой и лечением заболевания занимаются терапевты и гематологи. Чтобы избавиться от неприятных проявлений используется медикаментозная терапия, которая направлена на блокирование деятельности тучных клеток.

Для этого пациенту назначаются лекарственные средства следующей направленности:

Антигистаминные – Супрастин, Зодак, Тавегил;
Лекарственные средства, стабилизирующие мембраны на тучных клетках – кетотифен;
Альфа-интерферон;
Преднизолон и циклоспорин.

При осложненной форме мастоцитоза может назначаться ПУВА-терапия-облучение кожи ультрафиолетом, которая помогает предотвратить и убрать сыпь.

Для того, чтобы достичь желаемого эффекта нужно производить лечение курсом, количество таких процедур должно составлять не менее 25. Прогнозировать исход болезни весьма сложно, так как все зависит от тяжести и формы болезни. Чем быстрее вы приступите к лечению, тем благоприятнее будет ее исход.

Лечение пигментной крапивницы у детей, не требует каких- либо определенных действий, проявления проходят самостоятельно. Однако в этом случае следует ограничить воздействие факторов, способных активизировать мастоциты.

Лечение народными методами

Помимо консервативного лечения многие прибегают к более щадящим и не менее эффективным методам народной медицины. В устранении такой крапивницы рекомендовано прикладывать к пораженной зоне кожи компрессы, которые включают следующие компоненты:

Сок алоэ. Для компресса возьмите марлю и выдавите на нее сок листьев алоэ, хорошенько пропитайте повязку и нанесите компресс на пораженную область. Лечение крапивницы таким образом должно производится ежедневно;
Имбирь. Имбирные компрессы обладают успокаивающим эффектом для кожи.

Как вылечиться от крапивницы, смотрите в этом видео:

Лечение крапивницы народными методами заключается не только в применении компрессов, можно также для улучшения состояния употреблять следующие настои:

Крапивный настой. Листья крапивы следует залить кипятком, дать настояться в течение получаса, процедить настой от листьев и употреблять в течение дня 3-4 раза.
Сельдереевый сок. Употребляется до еды по пол стакана утром, в обед и вечером.
Настой из мяты.

Листья мяты заливаем кипятком, настаиваем, процеживаем и употребляем в течение двух дней три раза в день.

Настой валерьяны и боярышника – смешиваем в равных пропорциях, употребляем на ночь по 35 капель, запивая их водой.
Эффективно принятие ванн с использованием различных успокаивающих кожу травяных сборов.

Диета при пигментной крапивнице

При данном заболевании следует соблюдать правильное питание и необходимо обратить внимание на следующие простые правила:

Отказаться от алкогольных напитков;
Исключить жареную, острую, копченую пищу;
Употреблять в пищу натуральные растительные масла – оливковое, кокосовое и другие;
В организм должно поступать достаточное количество жидкости, не менее 1.5 литра в день;
Сократить потребление насыщенных жиров, а Омега три увеличить;
Кушать больше продуктов, которые содержат грубую клетчатку, фрукты и овощи;
Ограничить потребление сахара и соли.

Правильное питание не избавит вас от заболевания, но и не усугубит ситуацию.

Что нельзя делать

Для того чтобы кожные высыпания не разрастались и не приобретали дополнительных симптомов, соблюдайте следующие правила:

Выбирайте одежду из натуральных тканей, свободного кроя, для того, чтобы не было давления и трения на кожу;
Места поражения при принятии душа нельзя тереть мочалкой;
Чесать пораженные участки также воспрещается, чтобы не усугубить ситуацию и не занести инфекцию, стерильно чистыми руками наложите на кожу специальную мазь, которая устранит зуд;
Не подвергайтесь переохлаждению и перегреву организма;
Воздержитесь от воздействия солнечных лучей;
Проводите профилактические мероприятия по ликвидации паразитов в организме, так как они понижают иммунитет, который очень важен при заболевании.

Безусловно, пигментная крапивница опасна для организма. Причины ее возникновения до конца не изучены, в этом заключается сложность назначения эффективного лечения.

Исход заболевания зависит от формы и сложности заболевания.

Чем ранее вы диагностируете заболевание и обратитесь к специалисту, тем вероятнее полное выздоровление. Помните! Назначать лечение при таком заболевание может только врач компетентный в своей области, самолечение здесь недопустимо. Берегите себя и будьте здоровы.

Мастоцитоз (крапивница пигментная)

Медицинский эксперт статьи

Мастоцитоз (синоним: крапивница пигментная) — заболевание, в основе которого лежит накопление тучных клеток в различных органах тканей, включая кожу. Клинические проявления мастоцитоза обусловлены высвобождением биологически активных веществ при дегрануляпии тучных клеток. Заболевание редкое, встречается у мужчин и женщин одинаково, часто — у детей (75 %).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины и патогенез мастоцитоза

В отношении происхождения пигментной крапивницы единой точки зрения нет. Ее рассматривают как следствие доброкачественной или злокачественной пролиферации гистиоцитов, сравнивают с гистиоцитозами, относят в группу опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1980). Предполагается роль фактора рос га тучных клеток, продуцируемого фибробластами и кератиноцитами, других цитокинов. Высказываются мнения о невоидной природе мастоцитомы. На возможную роль генетических факторов указывают семейные случаи заболевания. Общепризнанной классификации нет. Обычно различают кожную, системную и злокачественную (тучноклеточная лейкемия) формы.

В развитии мастоцитоза важную роль играют лаброциты (мастоциты, тучные клетки). В очаге поражения отмечается пролиферация мастоцитов. В дальнейшем под воздействием иммунных (иммунные комплексы, антитела) и неиммунных (лекарственные средства, тепло, холод, трение, давление, УФ-лучи, эмоциональный стресс, пищевые продукты и др.) активаторов происходит дегрануляция мастоцитов и высвобождение гистамина, пептидаза, гепарина. Под влиянием этих биологически активных веществ отмечаются увеличение сосудистой проницаемости, расширение капилляров, венул и терминальных артериол, приводящие к снижению давления, сокращению больших кровеносных сосудов, стимуляция желудочной секреции и др.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Гистопатология мастоцитоза

Своеобразная окраска элементов мастоцитоза кожи обусловлена увеличением в эпидермисе количества меланоцитов и отложением значительного количества пигмента в нижних его рядах, что, по-видимому, можно объяснить сложными межклеточными взаимоотношениями между меланоцитами и тучными клетками.

[13], [14], [15], [16]

Патоморфология мастоцитоза

В зависимости от клинической картины патогистология кожи при этом заболевании бывает различной. При пятнисто-папулезной и телеангиэктатической формах тканевые базофилы располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Их немного, и диагноз может быть поставлен только после окраски толуидиновым синим. который метахроматично окрашивает их в розовато-сиреневый цвет.

При узелковом или бляшечном тине тканевые базофилы образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и даже подкожный слой.

Клетки обычно имеют кубовидную, реже — веретенообразную форму; их цитоплазма массивная, зозинофильная.

При диффузном мастоцитозе в верхней части дермы имеются плотные лентовидные пролифераты из тканевых базофилов с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой. Тканевые базофилы при пигментной крапивнице отличаются сложным составом углеводного компонента, в который входят гепарин, сиалосодержащие и нейтральные мукополисахарвды, поэтому они окрашиваются толуидиновым синим при рН 2,7 и дают ШИК-положительную реакцию.

При всех описанных формах пигментной крапивницы, за исключением тедеангиэктатической, среди тканевых базофилов могут встречаться эозинофильные гранулоциты.

При формах пигментной крапивницы, сопровожчаюшихся образованием пузырьков или пузырей, последние располагаются субэпидермально, а в старых элементах вследствие регенерации эпидермиса внутриэпилермально. В пузырях содержатся тканевые базофилы и эозинофильные гранулоииты. Пигментапия при этом заболевании обусловлена увеличением количества пигмента в клетках базального слоя эпидермиса, реже — наличием меланофагов в верхней части дермы.

[17], [18], [19], [20]

Симптомы мастоцитоза

Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).

Крапивница пигментная — самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.

Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).

Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага — мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.

Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.

Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.

Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.

Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.

Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.

Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.

При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).

Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.

Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.

Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.

Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.

[21], [22], [23], [24], [25]